Brughoektumor


Inleiding

In de volgende tekst vindt u een algemene beschrijving van wat een brughoektumor is, hoe de diagnose gesteld wordt en wat vervolgens de behandelingsmogelijkheden zijn. Verder worden ook globaal in grote lijnen de risico's en complicaties van de behandeling besproken.

Wat is een brughoektumor?

Een brughoektumor is een gezwel dat zich op een welbepaalde plaats binnen de schedel bevindt, namelijk de brughoek. Er bestaan een linker en een rechter brughoek, die gelegen zijn aan de schedelbasis, tussen de pons of brug en de kleine hersenen. In dit gebied loopt een aantal hersenzenuwen. De brughoektumor die het meest voorkomt gaat uit van de achtste hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw, nervus acusticus) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Hier komt hij samen te liggen met de zevende hersenzenuw of nervus facialis (die de gelaatsspieren aanstuurt). Het gezwel ontstaat uit de zogenaamde Schwann cellen, die in feite het omhulsel van de zenuw vormen, de zenuwschede, en het gezwel is bijna altijd goedaardig. Een andere naam voor deze tumor is het acusticus neurinoom of vestibulair schwannoom.
De brughoektumor, die meestal enkelzijdig voorkomt, kan zich ook dubbelzijdig manifesteren. Vaak bestaat er dan een verband met de erfelijke aandoening neurofibromatose (een afwijking met zeer verschillende uitingsvormen die vooral de huid en het zenuwstelsel aantast). Een bepaalde vorm van deze ziekte, meestal neurofibromatose type 2 of kortweg NF2 genoemd, wordt gekenmerkt door het beiderzijds voorkomen van het vestibulair Schwannoom.

Figuur: Schematische voorstelling van de ligging van een brughoektumor. Voor een goed overzicht zijn de ruimtelijke verhoudingen wat overdreven. Via een opening die in de schedel achter het oor wordt gemaakt, krijgt men toegang tot de zogenaamde brughoek, het gebied dat gelegen is tussen de pons (of brug) en de kleine hersenen. De kleine hersenen moeten wel met een spatel opzij worden gehouden om de pons te laten zien met de hersenzenuwen die uit de pons ontspringen en lopen naar de opening in het rotsbeen (de zogenaamde inwendige gehoorgang). Het zijn de 8e hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw) en de 7e hersenzenuw of nervus facialis (die de motoriek van de gelaatsspieren aanstuurt). Aan de gehoorszenuw zit een kleine tumor die ontstaan is uit de cellen van de schede van deze zenuw. Onder deze hersenzenuwen ziet men de 9e en 10e hersenzenuw uit het verlengde merg lopen naar de opening in de schedelbasis waar ze de schedel verlaten.

 

Wat zijn de verschijnselen?

In het geval van het acusticus neurinoom of vestibulair schwannoom ontstaan de eerste verschijnselen doordat het gezwel dat uitgaat van de zenuwschede van de achtste hersenzenuw gaat drukken op de zenuw. Hierdoor zal de zenuw aan de kant van het gezwel minder goed gaan werken. De achtste hersenzenuw brengt normaal signalen uit het gehoors- en evenwichtsorgaan, dat ligt in het rotsbeen, over naar het gehoors- en evenwichtscentrum in de hersenen. De meest voorkomende beginklachten zijn dan ook eenzijdige gehoorsdaling en oorsuizen. Duizeligheid komt daarnaast ook vaak voor en wordt meestal aangegeven als een gevoel van onzekerheid ter been. Bij verdere groei van de tumor kunnen ook de andere hersenzenuwen die in de brughoek lopen in de verdrukking komen. Het gaat hierbij meestal om de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus), die verantwoordelijk is voor het gevoel in het aangezicht. De verschijnselen die hierbij optreden zijn pijnlijke gevoelsstoornissen in het gezicht. Ook kan de zevende hersenzenuw die verantwoordelijk is voor de motoriek van de gelaatsspieren uitvallen met als gevolg verlamming van de gelaatsspieren aan de aangetaste zijde, wat hierin tot uiting komt dat de mondhoek gaat hangen en het oog minder goed gesloten kan worden. Bij heel grote tumoren kunnen ook de nog lager gelegen hersenzenuwen uitvallen. Daarnaast kan er een stoornis optreden in de hersenvochtcirculatie, waardoor een waterhoofd of hydrocefalie ontstaat, met als klachten hoofdpijn gecombineerd met slecht zien, braken en sufheid. Door druk op de hersenstam kunnen de signalen, die vanuit de hersenen naar het ruggenmerg doorgestuurd worden, onderbroken worden met uitval van belangrijke lichaamsfuncties als gevolg. Zowel de situatie waarbij er een waterhoofd optreedt als die waarbij er druk op de hersenstam wordt uitgeoefend door het gezwel zijn levensbedreigend. Hoofdpijn kan ook als klacht optreden bij relatief kleine tumoren, zonder dat er hierbij sprake is van een stoornis in de hersenvochtcirculatie.

De diagnose

Het is van belang om in een vroeg stadium de diagnose te stellen. Groei van de tumor kan onherstelbare zenuwbeschadiging veroorzaken en levensbedreigend zijn. Daarnaast neemt het operatierisico en de kans op complicaties toe bij grotere tumoren. Aan de hand van een aantal typische ziekteverschijnselen, zoals eenzijdige gehoorsdaling of oorsuizen, kan de diagnose vermoed worden. De patiėnt wordt dan naar de KNO-arts of neuroloog verwezen, die uiteindelijk de diagnose stelt. Hij maakt hierbij gebruik van aanvullend gehoors- en evenwichtsonderzoek. Dit onderzoek kan aantonen of er een afwijking in de brughoek gezocht moet worden. Het aangewezen onderzoek om de diagnose te bevestigen is de MRI-scan van het hoofd, waarmee zelfs zeer kleine tumoren van slechts enkele millimeters aan te tonen zijn. Natuurlijk is niet iedere duizeligheid het gevolg van een brughoektumor. Integendeel, duizeligheid is een heel veel voorkomende klacht met een scala aan oorzaken, die vaker niet dan wel het gevolg van een brughoektumor zijn.

MRI's van een grote brughoektumor (*). Het "tuitje" aan de tumor is de groei van de tumor in de inwendige gehoorgang.

 

De behandeling

Doel van de behandeling is schade te voorkomen, die ontstaat door groei van de tumor. De meest effectieve methode om dit doel te bereiken is de chirurgische verwijdering van de tumor. Omdat aan een dergelijke operatie een zeker risico is verbonden, is een alternatieve behandeling ontwikkeld, de zogenaamde stereotactische bestraling. Hierbij wordt de tumor niet weggenomen, maar door straling in zijn groei gestopt. Uit onderzoek is gebleken, dat de groei van de tumor niet altijd goed voorspelbaar is. Meestal groeit de tumor traag, d.w.z. 1 ą 2 mm per jaar, maar soms ook sneller.

 

 Meer Informatie:

via de link http://www.hersentumor.nl/brughoektumoren 

 

Laatste update: maart 2013